Destiné exclusivement aux professionnels de santé. Initié et financé par Alexion
Lorsque vous voyez un patient avec des signes et des
symptômes tels que:
Qu’envisagez-vous comme cause possible?
avec une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ont des douleurs abdominales à la présentation1
avec une HPN présentent une fatigue1
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie chronique dévastatrice. Dans l’HPN, une activation dérégulée de la voie terminale du système du complément entraîne une hémolyse intravasculaire (HIV) et une thrombophilie, causant une mortalité prématurée et une morbidité significative.2, 3, 4
Les symptômes de l’HPN ne sont pas spécifiques, et associés à la rareté de l’HPN peuvent entraîner d’importants retards de diagnostic.5, 6, 7
Les signes et les symptômes de l’HPN sont très variables et peuvent apparaître avec une fréquence décroissante sous forme de fatigue, anémie, dyspnée, hémoglobinurie, douleurs abdominales, dysfonction érectile et dysphagie.
des décès dus à l’HPN sont causés par une thrombose veineuse ou artérielle11, 12
des décès dus à l’HPN sont causés par une insuffisance rénale11
souffrent d’hypertension pulmonaire10
Cependant, une intervention rapide peut sauver vos patients.13, 14
La reconnaissance rapide des signes et des symptômes de l’HPN et le diagnostic précoce sont cruciaux pour la prise en charge de la maladie.13, 14
Sans traitement ciblant le complément, l’HPN est de mauvais pronostic.15
Il en résulte que 20-35% des patients non traités avec une HPN décèdent dans les 5-6 ans du diagnostic.†11
Des études de cas de patients HPN vont arriver prochainement
†Patients avec HPN recevant de soins de support historiques.
La lactate déshydrogénase est le biomarqueur établi de l’hémolyse intravasculaire dans l’HPN.16
Si la LDH est ≥ 1,5 x limite supérieure de la normale (LSN), une HPN peut être suspectée.17
plus à risque de développer des évènements thromboemboliques que les patients avec une LDH<1,5 x LSN.17
ont un taux de mortalité 5 fois supérieur par rapport à la population générale.13
En présence de signes et de symptômes d’HPN, envisagez de demander des test supplémentaires et orientez le patient vers un hématologue et procédez à un suivi pour la prise en charge des pathologies internes sous-jacentes.7, 18
Vous jouez un rôle majeur dans le parcours diagnostique7
LDH: Lactate déshydrogénase
*Veuillez noter qu’il existe des différences régionales pour la capacité des professionnels de santé à demander des tests.
Les informations sur cette page sont destinées à informer les professionnels de santé. Elles ne remplacent pas un jugement par un professionnel de santé ou un diagnostic clinique.
Le patient se présente
Le MG évalue le patient
Le MG identifie les signes et les symptômes liés à l’HPN (fatigue, anémie, dysphagie, dyspnée, dorsalgie, dysfonction érectile, hémoglobinurie, hématurie, hypertension pulmonaire)
Références bibliographiques :
Code travail: CH/UNB-P/0003
Date de préparation: June 2021
