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Wenn Sie einen Patienten sehen, der folgende Anzeichen und Symptome aufweist:
Was nehmen Sie als mögliche Ursache an?
mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) bei der Präsentation Bauchschmerzen haben1
mit PNH Müdigkeit aufweisen1
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine verheerende, chronische Krankheit. Bei PNH bewirkt eine dysregulierte terminale Komplementaktivierung intravaskuläre Hämolyse (IVH) und Thrombophilie, was zu vorzeitiger und erheblicher Morbidität führt.2, 3, 4
Die PNH-Symptome sind unspezifisch und können in Verbindung mit der Tatsache, dass PNH äußerst selten vorkommt, zu erheblichen Verzögerungen bei der Diagnostizierung führen.5, 6, 7
Die Anzeichen und Symptome von PNH sind äußerst variabel und können mit abnehmender Häufigkeit in Form von Müdigkeit, Anämie, Dyspnoe, Hämoglobinurie, Bauchschmerzen, erektile Dysfunktion und Dysphagie auftreten.
der PNH-Todesfälle sind auf venöse oder arterielle Thrombosen zurückzuführen11, 12
der PNH-Todesfälle werden durch Nierenversagen verursacht11
leiden an pulmonaler Hypertonie10
Ein schneller Eingriff könnte jedoch Ihre Patienten retten.13, 14
Eine rasche Erkennung der Anzeichen und Symptome von PNH und die Frühdiagnose sind von entscheidender Bedeutung für Krankheitsbehandlung.13, 14
Ohne Behandlung der Komplemente hat PNH eine schlechte Prognose.15
Infolgedessen sterben 20-35% der unbehandelten PNHPatienten innerhalb von 5-6 Jahren nachdem sie diagnostiziert wurden.†11
PNH-Patientenfallstudien folgen in Kürze
†Patienten mit PNH, die eine historische unterstützende Behandlung erhalten.
Lactatdehydrogenase (LDH) ist der etablierte Biomarker für die intravaskuläre Hämolyse in PNH.16
Wenn die LDH-Werte ≥ 1,5-mal der Obergrenze des Normalwerts (ULN) sind, kann PNH angenommen werden.17
entwickeln
häufiger Thromboembolie als Patienten mit LDH-Werten < 1,5-mal der ULN [Obergrenze des Normalwerts].17
Haben eine fünfmal höhere Sterblichkeitsrate im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung.13
Falls Sie Anzeichen und Symptome von PNH erkennen, sollten Sie zusätzliche Tests anfordern, einen Hämatologen zu Rate ziehen und Nachsorge anordnen, um grundlegende innere Erkrankungen behandeln zu können.7, 18
Sie spielen eine entscheidende Rolle auf dem Weg zur Diagnose7
LDH: Laktatdehydrogenase
*Bitte beachten Sie, dass es regionale Unterschiede gibt, bei denen die medizinischen Fachkräfte Tests anfordern können.
Die Informationen auf dieser Seite sind als Bildungsinformationen für Gesundheitsdienstleister vorgesehen. Sie ersetzten nicht das Gutachten oder die klinische Diagnose des medizinischen Fachpersonals.
Der Patient stellt sich vor
Der Hausarzt bewertet den Patienten
Der Hausarzt identifiziert die PNH-bezogenen Anzeichen und Symptome (Müdigkeit, Anämie, Dysphagie, Dyspnoe, Rückenschmerzen, erektile Dysfunktion, Hämoglobimurie, Hämaturie, pulmonale Hypertonie)
Referenzen: